浅谈自身免疫性肝病及实验室检查
供稿：河南医院检验科吕润泽陈梦露
自身免疫性肝病（autoimmuneliverdisease,ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC)、原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）以及相互重叠的重叠综合征(overlapsyndrome)。不同类型的自身免疫性肝病，其人口学特征、临床表现、肝脏的病理改变各有不同。该病具体的发病机制尚不明了，患者常伴有其它自身免疫性疾病。如糖尿病、桥本甲状腺炎等。发病机制：
遗传易感性是自身免疫性肝炎的主要病因，另外病*感染、药物和环境因素也可能是自身免疫性肝炎的促发因素。病*感染（如乙型肝炎病*、丙型肝炎病*、EB病*、麻疹病*等）在激发免疫反应方面的作用比较肯定。病*抗原表位和某些肝脏抗原具有相同的决定簇，通过“分子模拟”而诱发交叉反应，进而导致自身免疫性肝病。比如，丙型肝炎病*感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体，推测很可能是丙型肝炎病*的感染改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。
流行病学：
本病多发于女性，男女之比为1：4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%，欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
临床症状：
自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜*染等共有的临床表现外，不同类型的疾病有其本身的特点。
自身免疫性肝炎（AIH）的病变部位以肝细胞为主，以50岁左右的中年女性多见，其特征是血清转氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平显著升高（20g/L），血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体I型抗体或抗肝细胞胞质I型抗体等自身抗体阳性。
原发性胆汁性胆管炎（PBC）的病变部位以小叶间胆管和小胆管为主，以50岁以上的女性多见。临床上可有皮肤瘙痒、上眼内眦部出现*色瘤，肝功能检查以肝内淤胆为特征，表现为总胆红素升高，直接胆红素升高超过间接胆红素，同时有碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶显著升高。血清免疫球蛋白IgM显著升高，血清抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
原发性硬化性胆管炎（PSC）的病变部位以肝内大胆管为主，少数可波及到肝外胆管，以40岁左右中年男性居多，多数患者同时合并有溃疡性结肠炎。与原发性胆汁性胆管炎相比，原发性硬化性胆管炎的发病率更低，但临床表现和实验室检查两者相似，内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影有助于区别。
重叠综合征兼具上述三种疾病的特征。
免疫学检查及阳性检出率：
一、AIH主要分为三型：Ⅰ型：抗核抗体（+），抗平滑肌抗体（+）；Ⅱ型：抗肝肾微粒体1抗体（Antibodytoliverkidneymicrosome-1，抗LKM-1）靶细胞为细胞色素PD6;抗肝细胞溶质抗原1型抗体（Antibodytolivercytosol-1，抗LC-1）；Ⅲ型：抗可溶性肝细胞抗体（Antibodytosolubleliverantigen，抗SLA）。（见图1-1）
图1-1
二、PBC:1.AMA-M2抗体（+）对PBC高度特异，检出率可达90%-95%，早期无症状肝功能正常的PBC可阳性。（见图2-1）
图2-1
2.ANA抗体：抗核膜型（抗核孔膜蛋白GP）；抗核点型（抗核多点型SP）（见图2-2）
图2-2
三、PSC:ANCA（+）检出率40%-50%。（见图3-1）
图3-1
四、检出阳性率
审核者：江涛薛娟
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