自身免疫性肝病——“自己人打自己人”
说起肝病,人们常想到的是甲肝、乙肝、丙肝等病*性肝病,但是还有一种肝病与病*关系不大,这就是自身免疫性肝病。
何为自身免疫性肝病?
通常情况下,免疫系统是机体的护卫队,帮助机体抵抗和清除外物。
当免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常时,免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物,出现“自己人打自己人”的情况。
自身免疫性肝病分类专家
解读
1、自身免疫性肝炎(AIH)
2、原发性胆汁性胆管炎(PBC)
3、原发性硬化性胆管炎(PSC)
4、IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)
5、重叠综合征
临床表现
大多数患者起病隐匿,最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等非特异性表现。随疾病进展可发现肝大、脾大、腹水等体征。部分患者诊断时已存在肝硬化表现。
临床上还有少部分患者没有明显症状,仅在体检时发现指标异常。
高危人群有哪些?
以女性发病为主
AIH男女患病比例为1:4,以50岁左右的中年女性多见,青年女性或儿童也有发病情况存在;
PBC男女比例高达1:9,大部分患者起病于40-60岁。
如何诊断?
首先,需排除肝炎病*感染及酒精、药物等因素造成的肝损伤。
其次,需结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。
如何治疗?
1、AIH
AIH的标准治疗以糖皮质激素(泼尼松龙)为主,激素剂量循个体化原则。由于AIH具有易反复发作的特点,治疗疗程一般需持续3年以上。为减少复发及避免糖皮质激素的副作用,可在病情缓解后使用硫唑嘌呤维持治疗。
2、PBC
PBC的标准治疗以熊去氧胆酸为主,治疗剂量需达13-15mg/kg/天。由于PBC为慢性疾病,患者需长期服用足量熊去氧胆酸维持治疗。此外,PBC患者易合并骨质疏松,应常规补充维生素D及钙剂。
3、AIH-PBC重叠综合征
AIH-PBC重叠综合征因同时存在肝细胞损伤和胆汁淤积,需使用糖皮质激素和熊去氧胆酸联合治疗。
预后如何?
早期患者、对治疗应答良好的AIH患者生存期与正常人无差别。
随着检验技术的发展和临床医师经验的累积,大部分PBC患者明确诊断时并未发展至肝硬化。PBC患者早期、长期足量治疗可维持疾病稳定。
早期诊断、正规治疗、定期随访是王道!
自身免疫性肝病是否传染?
这是一种自身免疫性疾病,并非由肝炎病*感染造成,因此不会传染。
饮食上需注意些什么?
不宜进食高脂肪饮食,比如肥肉、动物内脏等,不吃成分不明的补药、土方、中草药、保健品等。
宜食高蛋白食物如鱼虾、精瘦肉和新鲜水果蔬菜。
图文编辑:雷蕾
部分图文来自网络
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